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女生患罕见“局限性角化病”是什么病

编辑:济南中研皮肤病医院-冯医生发布时间:2015-10-30

  14岁女生患上罕见“局限性角化病”,全球仅有23例,女生很有可能是国内首例患者,目前这种病还没有 的治疗方法。局限性角化病,这是一种什么样的病呢?
 
  女生患罕见“局限性角化病” 此前全球仅发现23例
 
  近日,广州的皮肤病医生确诊了一例“局限性角化病”。患者是海珠区的一名初中女生,她的肘、膝、踝6个关节出现了粗糙、肥厚的斑块。据悉,这是一种隐性遗传的儿童皮肤病,此前仅在尼日利亚、肯尼亚和美国发现23例,目前还未有明确 的治疗方法。
 
  今年14岁的海珠区初中女生小花自幼在江西省的乡镇长大。3岁的时候,她的肘、膝、踝关节处皮肤无缘无故地出现粗糙、肥厚的斑块,由于不痛不痒,就没有处理。随着她逐渐长大,手脚的斑块影响到外观,父母就带她到江西的医院看病,先后被诊断为神经性皮炎、角化性皮炎、银屑病等,涂了一些激素药膏后,斑块变平了,但停药后又复发。
 
  2014年8月,在广州做生意的父母带小花到海珠区一皮肤病专科医院就诊,检查发现她比较大的一块受损皮肤有4.5厘米×6厘米那么大,上面还长了30多个小丘疹。切下受损皮肤组织进行病理活检,发现存在角化异常等问题。
 
  经过省内外皮肤病学专家的会诊以及对国内外大量文献资料的查阅,医生后来确诊小花患的是“局限性角化病”。主治医生写成了一篇病例报告,发表在2015年10月的《中华皮肤科杂志》上。广东省医学情报研究所对国内多个学术文献数据库进行检索,未发现对该病的报道。这意味着,小花很可能是中国首例确诊的局限性角化病患者。
 
  据皮肤病医生曾令济介绍,局限性角化病比较早在1966年被发现于尼日利亚的鲁巴部落,之后在肯尼亚和美国亦有发现,迄今在国外总共报道过23例,患者全部是黑种人。这是一种常染色体隐性遗传的儿童皮肤病,在3~13岁发病,没有明显的诱发因素。小花的妈妈表示,家里人没有这种病的病史,就是小花奶奶的颈部后方有一块类似的皮肤病变,不知道和这种病有没有关系。
 
  下一步,医生将尝试用特定波长的激光进行治疗,医院也准备对小花的医疗费用进行部分减免。
 
  延伸阅读:角化病的症状
 
  角化损害主要发生于掌跖部,表现为:
 
  1、点状角化型:似掌跖点状角化病,有时仅可摸到粗糙的角化点而不易看到。
 
  2、鸡眼状角化型:为本病的典型病损,多对称分布于双侧掌跖,为鸡眼样角化突起,中央略凹陷,并常融合成片。
 
  3、疣状角化型:似寻常疣,但多发而对称分布,可融合成片。
 
  4、皮角样型。
 
  5、角化斑(丘)疹型:多发生于躯干,褐色,米粒到指甲大,表面粗糙,基底呈皮色或暗红色;⑥其它少见的类型还有汗孔角化症样、老年疣状、苔藓样、毛囊炎样及毛细血管扩张样等,同一患者可以有多种角化病变存在。
 
  济南中研皮肤病医院专家指出,除了角化性皮损外,躯干、四肢等处还可见到色素异常改变,常为色素沉着(弥漫性褐色斑),杂有色素脱失(白斑),称为砷黑变病。特别是在脐部的五彩纸屑样色素沉着,是慢性砷中毒的典型佐证。角化病可以癌变,多为鳞癌。Fierg追踪观察了262例服用砷剂的患者,发现有40.4%发生了掌跖角化,有8%并发了皮肤癌,其中以Bowen病比较多。砷剂所致的Bowen病还可合并有内脏肿瘤,Bowen病的出现平均比内脏肿瘤早6.26年。
 
  组织象多种多样,主要有棘层肥厚型、角化过度型、网状型(腺样型)三型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。其特点是瘤下界平坦,并与两侧正常表皮位于一条直线上。增生的瘤组织由鳞状细胞和基底样细胞组成。
 
  初起损害为一个或多数淡黄或浅褐色界限清楚的扁平损害,圆形、卵圆形或不规则形,表面呈天鹅绒样到轻度疣状。直径不超过1cm,以后缓慢增大、变厚,数目增多,颜色变深,呈褐色,甚至黑色疣状丘疹或斑块,直径不超过3cm,表面常附有油腻性鳞屑,故称脂溢性角化病,不少损害表面可见角栓。好发于颜面、手背、胸、背等处;除掌跖外,亦见于四肢等其它部位。通常不自行消退,呈良性经过,恶变者极少。
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